Eritrea er hvad? Stadier af erythremi

Erythremi er en type blodforstyrrelse,som er karakteriseret ved proliferation (proliferation) af erythrocytter og en markant forøgelse af antallet af andre celler (leukocytter, blodplader). Det er en kronisk, ofte godartet sygdom, der opstår ganske sjældent. Imidlertid er transformationen af ​​godartet leukæmi til malignt muligt.

Erythremi er en sygdom, der lider et åromkring 4 personer ud af 100 millioner mennesker. Det afhænger ikke af køn, men er normalt diagnosticeret hos ældre og ældre. Selvom der er rapporteret tilfælde i en yngre alder, er det ofte kvinder.

Erythremi (ICD-10 kode - C94.1) har et kronisk forløb.

Blodceller og sygdomsmekanisme

Mekanismen for erythremi udvikles som følger.

Røde blodlegemer - de røde blodlegemer, de vigtigstehvis funktion er overførslen af ​​ilt til alle celler i vores krop. De produceres i knoglemarv, milt og lever. Knoglemarv ligger i de rørformede knogler, hvirvler, ribben, knogler i kraniet og brystbenet. 96% af de røde blodlegemer er fyldt med hæmoglobin, som udfører åndedrætsfunktionen. Jern giver dem en rød farvetone. Røde blodlegemer dannes ved hjælp af en stamcelle. Deres karakteristiske evne er evnen til at opdele (multiplicere), omdanne til enhver anden celle.

Der er også gul knoglemarv i knoglerne,som er repræsenteret af fedtvæv. Det begynder kun at producere blodelementer under ekstreme forhold, når andre kilder til bloddannelse ikke udfører deres funktioner.

Eritremi (ICD-10 - International Classificationsygdomme, hvor denne sygdom er tildelt kode C 94.1) - en sygdom, hvis patogenese endnu ikke er blevet undersøgt. Af grunde, der endnu ikke er blevet fuldstændigt afklaret af læger, begynder kroppen intensivt at producere røde blodlegemer, som ophører med at passe i blodbanen, blodets viskositet øges, og blodpropper begynder at danne sig. Over tid øges hypoxi (ilt sult). Celler modtager ikke tilstrækkelig ernæring, der er en svigt i kroppens overordnede system.

Nogle interessante fakta om erythremi

1. Erythremi er den mest gunstige sygdom hos alle leukæmier. Det vil sige, det opfører sig passivt i lang tid og fører til komplikationer ret sent.
2. Det kan være asymptomatisk og ikke rapportere sig i mange år.
3. På trods af forhøjede blodplade niveauer er patienter udsat for kraftige blødninger.
4. Erythremi har en familiemæssig disposition, derfor, hvis der er en patient i familien, øges risikoen for forekomsten hos en af ​​slægtninge.

Årsager til Eritremia

Som andre typer af leukæmi er erythremi stadig ikke fuldt ud forstået, og årsagerne til forekomsten er ikke blevet identificeret. Faktorer, der bidrager til dets udseende, er dog udtryk for:

1. Genetisk prædisponering.
2. Giftige stoffer i kroppen.
3. Ioniserende stråling.

Genetisk prædisponering

Det er i øjeblikket ukendt hvilke generMutationer forårsager udseende af erythremi, men det er blevet fastslået, at sygdommen i familien ofte ofte kommer igen i efterfølgende generationer. Sandsynligheden for at udvikle sygdommen øges flere gange, hvis en person lider:

• Down-syndrom (krænkelse af ansigtets og halsens form, udviklingsforsinkelse);
• Klinefelter syndrom (uforholdsmæssig figur og mulig udviklingsforsinkelse);
• Blodsyndrom (kort statur, pigmentering i ansigtet og dens uforholdsmæssige udvikling, modtagelighed for kræft);
• Marfan syndrom (lidelser i udviklingen af ​​bindevæv).

Præcipositionen til erythremi skyldesat det genetiske cellulære apparat (inklusiv blodapparatet) er ustabilt, bliver en person derfor udsat for eksterne negative virkninger - toksiner, stråling.

stråling

Selv røntgenstråler og gammastråler absorberes delvist af kroppen, der påvirker genetiske celler. De kan dø eller mutere.

Den mest kraftfulde radioaktive stråling modtages imidlertid af mennesker, der behandler onkologiske sygdomme med kemoterapi, såvel som dem, der var ved epicenteret af eksplosionerne af kraftværker eller atombomber.

Giftige stoffer

Når de indtages, kan de forårsagemutation af genetiske celler. Disse stoffer kaldes kemiske mutagener. Efter mange undersøgelser fandt forskerne, at patienter med erythremi var i kontakt med disse stoffer før sygdommens udvikling. Disse stoffer omfatter:

• benzen (findes i benzin og mange kemiske opløsningsmidler);
• antibakterielle lægemidler (især "Levomitsetin");
• cytostatiske lægemidler (anticancer).

Stadier af erythremi og deres symptomer

Erythremi stadium har følgende: indledende, implementeret og terminal. Hver enkelt har sine egne symptomer. Den indledende fase kan vare i årtier uden at vise alvorlige symptomer. Lidt symptomatiske patienter skyldes normalt andre, mindre alvorlige sygdomme. Selvfølgelig betaler ikke læger ofte nok opmærksomhed til en ikke-ideel blodprøve.

Hvis der er en første erythremi, har blodprøver moderate abnormiteter.

Den indledende fase er også kendetegnet ved hurtigtræthed, svimmelhed, tinnitus. Patienten sover ikke godt, føles kold i lemmerne, hævelse af arme og ben vises. Der er et fald i mental præstation. Ingen eksterne manifestationer af sygdommen endnu. Hovedpine betragtes ikke som et specifikt symptom på sygdommen, men forekommer i første fase på grund af dårlig blodcirkulation i hjernen. Af samme grund reduceret syn, opmærksomhed og opfindsomhed.

Med diagnosen erythremi, symptomer på sygdommen påAnden fase har sine egne egenskaber - tandkød bløder, små hæmatomer bliver mærkbare. Mørke pletter (symptomer på trombose) og endog trofiske sår kan optræde på benene. Øgede organer, hvor røde blodlegemer dannes - milt og lever. På grund af udviklingen af ​​sygdommen svulmer lymfeknuderne.

Den anden fase af erythremi kan vare omkring 10år. Vægt reduceres markant. Huden erhverver en kirsebær tone (oftest arme og ben), den bløde gane ændrer farve, den hårde holder sin tidligere nuance. Patienten er bekymret for kløende hud, hvilket øges efter badning i varmt eller varmt vand. Kroppen bliver mærkbare hævede åre fra en overvægt af blod, især i nakken. Øjne ser ud til at blive hældt med blod, fordi erythremi, hvis symptomer er helt oplagte i anden fase, fremmer blodgennemstrømningen til øjnene.

På grund af dårlig blodcirkulation i kapillærerne, forekommer smerter og brænding i fingre og tæer. I fremskredne tilfælde bliver cytoniske pletter på dem synlige.

Der er knogler og epigastriske smerter. Arthritisk ledd smerte er forbundet med et overskud af urinsyre. Generelt er nyrernes arbejde nedsat, pyelonefritis diagnosticeres ofte, og uratovye-nyresten findes.

Nervesystemet lider. Patienten er nervøs, hans humør er ustabil, tårefuld og ændrer sig ofte.

Blodviskositeten forøges, hvilket fører til forekomsten af ​​blodpropper i en række vaskulære områder. Der er også risiko for åreknuder.

Advarsel! Patienterne kan også lide af hypertension og åbning af sår i tolvfingertarmen. Dette skyldes et fald i kroppens forsvar og en stigning i antallet af Helicobacter pylori - det er denne bakterie, der forårsager såret.

Den tredje fase af erythremi er karakteriseret vedbleghed i huden, hyppig besvimelse, svaghed og sløvhed. Observeret langvarig blødning under minimalt traume, aplastisk anæmi som følge af et fald i niveauet af hæmoglobin i blodet.

Den tredje fase af erythremi: symptomer og komplikationer

Erythremi er en blodsygdom, der er på den tredjeFasen bliver aggressiv. På dette stadium gennemgår knoglemarvceller fibrose. Han kan ikke længere producere røde blodlegemer, så normerne af blodlegemer falder, nogle gange til kritiske indikatorer. Foci af blødgøring fremkommer i hjernen, begynder leverfibrose. I galdeblæren er tyk, viskøs galde og pigmentsten. Konsekvensen heraf er cirrose og vaskulær okklusion.

Tidligere er det øget tromboseblev dødsårsag for patienter med erythremi. Væggene på skibene undergår ændringer, der er blokering af venerne i hjernens, miltens, hjerte og benets kar. Der er udslettende endarteritis - blokering af benets kar med risiko for deres fuldstændige indsnævring.

Nyrer påvirkes. På grund af væksten af ​​urinsyre lider patienter af arthritisk ledsmerter.

Advarsel! I erythremi ændrer ben og arme ofte skygge. Patienten er tilbøjelig til bronkitis og katarralsygdomme.

Sygdomsforløb

Erythremi er en langsom sygdom. Sygdommen kommer i sin egen langsomt, dens udgang er progressiv og diskret i naturen. Patienter lever nogle gange i årtier, ikke opmærksom på mindre symptomer. Imidlertid kan blodpropper i mere alvorlige tilfælde forårsage død inden for 4-5 år.

Sammen med erythremi er milten forstørret. Allokere form af levercirrhose og skade på diencephalon. Allergiske og infektiøse komplikationer kan være involveret i løbet af sygdommen, nogle gange tolererer patienter ikke visse grupper af stoffer, lider af urticaria og andre hudsygdomme. Forløbet af sygdommen er kompliceret af comorbide forhold, fordi diagnosen normalt er lavet til ældre mennesker.

Post-eremitemisk myelofibrose er en genfødselsygdom fra godartet til ondartet. Betingelsen er naturlig hos patienter, der har levet op til denne periode. I dette tilfælde indrømmer lægerne, at erythremi har erhvervet en tumor karakter.

Det er ekstremt vigtigt at diagnosticere erythremi korrekt og ordinere passende behandling. Diagnosen indeholder en række undersøgelser.

Blodtest for erythremi

Ved diagnosen "erythremi" blodprøve, indikatorersom er meget vigtige for diagnose, sker først. Først og fremmest er det et komplet blodtal. Det afvigelser fra normen i det bliver den første alarmklokke. Erythrocytallet steg. I starten er det ukritisk, men med udviklingen af ​​sygdommen er det stigende, og i sidste fase falder det. Det normale niveau af røde blodlegemer hos kvinder er fra 3,5 til 4,7 og hos mænd fra 4 til 5.

Hvis erythremi diagnosticeres, en blodprøvehvis indikatorer indikerer en stigning i røde blodlegemer, tales om en tilsvarende stigning i hæmoglobin. Hæmatokrit, der indikerer blodets evne til at bære ilt, steg til 60-80%. Farveindekset ændres ikke, men i tredje fase kan det være normalt - hævet eller sænket. Blodplader og leukocytter er forhøjet. Leukocytter vokser flere gange, og nogle gange mere. Produktionen af ​​eosinofiler (nogle gange med basofiler) er forbedret. Alvorligt forhøjede blodplader. Erythrocytsedimenteringshastighed - ikke højere end 2 mm / time.

Desværre er det fuldstændige blodtal, selvom det er vigtigt i den indledende diagnose, uinformativt, og kun på grund heraf er der ikke foretaget nogen diagnose.

Andre undersøgelser med erythremi

• Biokemisk analyse af blod. Hovedmålet er at bestemme mængden af ​​jern i blodet og niveauet af leverprøver - AST og ALT. De frigives fra leveren ved ødelæggelse af dens celler. Bestemmelsen af ​​antallet af bilirubiner indikerer sværhedsgraden af ​​processen med destruktion af røde blodlegemer.
• Knoglemarvspunktur. Analysen er taget med en nål, som injiceres i huden, i periostesområdet. Metoden angiver tilstanden af ​​hæmatopoietiske celler i knoglemarven. Undersøgelsen angiver antallet af celler i knoglemarv, tilstedeværelsen af ​​cancerceller og fibrose (spredning af bindevæv).
• Med en diagnose af kronisk erythromi, gør de ogsålaboratorie markører og abdominal ultralyd. Ultrasonografi afslører overløb af organer med blod, udvidelse af leveren og milt, såvel som foci af fibrose i dem.
• Dopplerografi angiver hastigheden af ​​blodets bevægelse og hjælper med at identificere blodpropper.

Erythremi Behandling

Det skal bemærkes, at erythremi ofte er langsom.skrider frem og har et godartet kursus. Først og fremmest rådgiver læger dig om at ændre din livsstil - at være i frisk luft mere, gå, få positive følelser (endorfinterapi opnår undertiden fantastiske resultater). Produkter, der indeholder en stor mængde jern og C-vitamin, bør udelukkes.

I den første fase af sygdommen er hovedmålet fordiagnosen "erythremi" - reducerer blodparametre til normal: hæmoglobin - til 150-160 og hæmatokrit - til 45-46. Det er også vigtigt at negere komplikationer forårsaget af sygdommen - kredsløbssygdomme, smerter i fingrene osv.

Normaliser hæmatokrit med hæmoglobin hjælperblodsletning, som i dette tilfælde er vant til denne dag. Denne procedure udføres imidlertid inden for rammerne af beredskabsbehandling, fordi den stimulerer knoglemarv og funktionen af ​​trombopoiesis (processen med dannelse af blodplader). Der er også en procedure kaldet erythrocytaferesese, som består i at rense blodet fra røde blodlegemer. I dette tilfælde forbliver blodplasmaet.

medicin

Cytotoksiske lægemidler er anticancer-lægemidler.natur, der anvendes i komplikationerne af eritremi - sår, trombose, kredsløbssygdomme i hjernen, der forekommer i anden fase af sygdommen. Mielosan, Busulfan, Hydroxyurea, Imifos, Radioaktivt fosfor. Sidstnævnte betragtes som effektiv på grund af det faktum at det akkumuleres i knoglerne og hæmmer hjernens funktion.

Glukokortikosteroider er ordineret tilhæmolytisk anæmi af autoimmun genese. Særligt populært er Prednisolon. Hvis behandlingen ikke giver de rette resultater, er en operation til fjernelse af milten foreskrevet.

For at undgå jernmangel, kan jernholdige lægemidler ordineres - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Foreskrive også, som det er nødvendigt, følgende grupper af stoffer:

1. Antihistaminer.
2. Reduktion af blodtrykket.
3. Antikoagulantia (blodfortyndere).
4. Hepatoprotectors.

Erythremi, som ofte behandles på et hospital, er en alvorlig sygdom, der forårsager mange komplikationer. Det er vigtigt at identificere det så hurtigt som muligt og starte behandlingen.