Parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi

Nogle gange i klinisk praksis er der enet fænomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi relaterer dem til metaboliske forstyrrelser i celler. Hvis man skal tale på et enkelt sprog, er næringsprocessen og akkumuleringen af ​​næringsstoffer brudt i kroppen, hvilket fører til morfologiske (visuelle) ændringer. For at afsløre sådan patologi er det muligt på sektion eller efter en række meget specifikke tests. Parenkymal og stromal-vaskulær dystrofi er grundlaget for mange dødelige sygdomme.

definition

Parenkymale dystrofier er patologiskeprocesser, der fører til ændringer i strukturen af ​​cellerne i organerne. Blandt mekanismerne i sygdommen celler self udskiller energi underskud uorden med fermentopathy, discirkulatornaya lidelser (blod, lymfe, interstitium, intercellulær væske), endokrine og cerebral degeneration.

Der er flere mekanismer for dystrofi:

- infiltration, det vil sige overdreven transport af metaboliske produkter fra blodet til det indre af cellen eller det intercellulære rum forårsaget af en funktionsfejl i kroppens enzymsystemer

- nedbrydning eller phaneroz er nedbrydning af intracellulære strukturer, hvilket fører til forstyrrelse af metabolisme og ophobning af underoxiderede metaboliske produkter

- en perversyntese af stoffer, som cellen normalt ikke reproducerer

- Omdannelsen af ​​næringsstoffer, der kommer ind i cellen, til opførelse af en slags slutprodukter (proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater).

klassifikation

Patomorfologer skelner mellem følgende typer parenkymale dystrofier:

1. Afhængig af de morfologiske ændringer:

- rent parenkymalt

- strom-vaskulær

- blandet.

2. Efter type akkumulerede stoffer:

- Protein eller dysproteinose

fedt eller lipidose

- kulhydrat

- mineral.

3. Ved udbredelse af processen:

- system;

- lokalt.

4. Ved udseende:

- erhvervet

- medfødt

Disse eller andre parenkymale dystrofierpatologisk anatomi bestemmer ikke kun af det skadelige middel, men også af de berørte cellers specificitet. Overgangen fra en dystrofi til en anden er teoretisk muligt, men i praksis er kun en kombineret patologi mulig. Parenkymale dystrofier er essensen af ​​processen, der forekommer i en celle, men kun en del af det kliniske syndrom, som dækker det morfologiske og funktionelle manglende evne til et bestemt organ.

Disproteinozy

Den menneskelige krop består for det meste afprotein og vand. Proteinmolekyler er komponenter i cellevægge, mitokondrie membraner og andre organeller, derudover er de i fri tilstand i cytoplasmaet. Disse er som regel enzymer.

Dysproteinose er et andet navn for denne patologi,som parenchymal proteindystrofi. Og dens essens er, at cellulære proteiner ændrer deres egenskaber såvel som undergår strukturelle ændringer, såsom denaturering eller colliquation. Til proteinholdige parenkymale dystrofier indbefatter hyalindråbe, hydropic, horny og granulær dystrofi. Om de første tre vil blive skrevet mere detaljeret, men den sidste granulære karakteriseres af, at proteincellerne akkumuleres i cellerne, hvoraf cellerne strækker sig, og kroppen øges, bliver løs og kedelig. Derfor kaldes også granulær dystrofi kedelig hævelse. Men forskere har tvivl om, at dette er parenkymal dystrofi. Patologien i denne proces er sådan, at kompenserende forstørrede cellestrukturer kan tages som korn som et svar på funktionel stress.

Hyalindråbdystrofi

Med denne type dystrofi vises cellerstore hyalindråber, som i sidste ende fusionerer med hinanden og fylder hele det indre rum i cellen, fortrænger organellerne eller ødelægger dem. Dette fører til tab af funktion og endda celledød. Oftest forekommer sygdommen i renalvæv, mindre ofte i lever og hjerte.

Under cytologisk undersøgelse efterNyrebiopsier udover ophobningen af ​​hyalin i nephrocytter afslører ødelæggelsen af ​​alle cellulære elementer. Dette fænomen forekommer, hvis patienten udvikler vakuolær-lysosomal insufficiens, hvilket fører til et fald i reabsorptionen af ​​proteiner fra den primære urin. Oftest forekommer denne patologi i nefrotisk syndrom. De hyppigste diagnoser af sådanne patienter er glomerulonephritis og renal amyloidose. Udseendet af orgelet i hyalindråbedystrofi ændres ikke.

I bageceller er situationen noget anderledes. Under mikroskopi findes Mallory-kroppe i dem, der består af fibriller og alkoholisk hyalin. Deres udseende er forbundet med Wilson-Konovalov sygdom, alkoholisk hepatitis, såvel som med galde og indisk cirrhose. Resultatet af denne proces er ugunstigt - nekrose af leverceller, tabet af dets funktion.

Hydropisk dystrofi

Denne type dystrofi er anderledesat nye organeller fyldt med væske optræder i de berørte celler. Ofte kan dette fænomen ses i hud og tubuli af nyrerne, i cellerne i leveren, musklerne og binyrerne.

Mikroskopisk forstørres cellerne, deres cytoplasmaFyld vakuoler med klart flydende indhold. Kernen skiftes eller lyseres, de resterende strukturer elimineres. I sidste ende er cellen en "ballon" fyldt med vand. Derfor kaldes hydropic dystrofi undertiden ballon.

Makroskopisk er organerne næsten uændrede. Mekanismen for udvikling af denne sygdom er en krænkelse af kolloidt osmotisk tryk i cellen og i det intercellulære rum. På grund af dette øges cellernes permeabilitet, deres membraner opløses og cellerne dør. Årsagerne til sådanne kemiske forandringer kan være glomerulonefritis, diabetes mellitus, nyreamyloidose. I leveren fremmes celleændringer ved viral og giftig hepatitis. På huden kan hydropic dystrofi forårsages af variola-viruset.

Denne patologiske proces slutter med fokal eller total nekrose, derfor forværres organernes morfologi og funktion hurtigt.

Horndystrofi

Patologisk keratinisering af organer eroverdreven ophobning af hornhinden i hudens overfladelag, for eksempel hyperkeratose eller ichthyosis, såvel som hornhindeudseende, hvor det normalt ikke bør være - på slimhinderne (leukoplaki, pladecellecarcinom). Denne proces kan være både lokal og total.

Årsagerne til denne type sygdom kan være krænkelser af ectodermale knopper i processen med embryogenese, kroniske inflammatoriske vævsændringer, virusinfektioner og mangel på vitaminer.

Hvis behandlingen starter umiddelbart efter udseendet af den førstesymptomer, vævet kan stadig komme sig, men i fremskredne tilfælde er genopretning ikke længere muligt. Langt eksisterende områder af horny dystrofi kan blive til hudkræft, og medfødt ichthyosis er uforenelig med fostrets liv.

Arvelige dystrofier

Arvelige parenkymale dystrofieropstår på grund af medfødt fermentopati. Disse sygdomme kaldes også akkumulationssygdomme på grund af metaboliske sygdomme, metaboliske produkter akkumuleres i cellerne og kropsvæsker, der forgiftes det. De mest kendte repræsentanter for denne gruppe er phenylketonuri, tyrosinose og cystinose.

Målorganerne for phenylketonuri ercentralnervesystem, muskler, hud og væsker (blod, urin). Produkter af tyrosinmetabolisme ophobes i cellerne i lever, nyrer og knogler. Cystinose påvirker også leveren og nyrerne, men udover dem lider milt, øjenbuer, knoglemarv, lymfesystem og hud.

lipidoses

Lipider er indeholdt i hver celle, de kanat være både separat og i kombination med proteiner og at være strukturelle enheder af cellemembranen såvel som andre ultrastrukturer. Derudover er i cytoplasma glycerol og fedtsyrer. For at detektere dem i væv anvendes særlige metoder til fiksering og farvning, for eksempel Sudan sort eller rød, osminsyre, Nile Blue sulfat. Efter specifik præparation undersøges præparaterne omhyggeligt i et elektronmikroskop.

Parenkymfedtdegeneration manifesterer sig iform af overdreven fedtophopning, hvor de skal være, og udseendet af lipider, hvor de ikke bør være. Som regel akkumulerer neutral fedt. Målorganer er de samme som i proteindystrofi - hjertet, nyrerne og leveren.

Fedt parenkym myokardie dystrofibegynder med udseendet i myocytterne af meget små fedtdråber, den såkaldte. pulveriseret fedme. Hvis processen ikke stopper på dette stadium, så falder dråberne over tid og bliver større, indtil de optager hele cytoplasmaet. Samtidig bryder organellerne op, sprængningen af ​​muskelfibre forsvinder. Sygdommen manifesteres lokalt nær den venøse vaskulære seng.

Makroskopisk parenkymisk fedtdegenerationmanifesterer sig på forskellige måder, alt afhænger af processen. I begyndelsen kan diagnosen kun laves under et mikroskop, men med tiden vokser hjertet på grund af udvidelsen af ​​kamrene, dets vægge bliver tynde og blabby, og når myokardiet skæres, ses der snavsede gule striber. Patofysiologer kom op med navnet på dette organ: "tiger hjerte".

Fedtdystrofi af parenkymale organer udvikler sig ifølge tre hovedmekanismer.

1. Forøget indtagelse af frie fedtsyrer i myokardieceller.
2. Overtrædelse af fedtstofskifte.
3. Disintegration af lipoproteinstrukturer inde i cellen.

Oftest udløses disse mekanismer under hypoxi, infektion (difteri, tuberkulose, sepsis) og forgiftning af kroppen med chlor, fosfor eller arsen.

Fedtdystrofi er som regel reversibel, ogsvækkede cellulære strukturer genoprettes med tiden. Men hvis processen er stærkt startet, slutter alt med døden af ​​væv og organ. Klinikere skelner mellem følgende sygdomme forbundet med akkumulering af fedt i cellerne:

- Gauchers sygdom

- Tay-Sachs sygdom

- Niemann-pick sygdom og andre.

Carbohydratdystrofier

Alle kulhydrater, der er i kroppen,kan opdeles i polysaccharider (den mest almindelige er glycogen), glycosaminoglycaner (mucopolysaccharider: hyaluron- og chondroitinsvovlsyrer, heparin) og glycoproteiner (muciner, dvs. mucus og mucoider).

For at identificere kulhydrater i cellerneorganisme, udføre en specifik test - CHIC reaktion. Dens essens er, at stoffet behandles med jodsyre og derefter med fuchsin. Og alle aldehyder bliver røde. Hvis det er nødvendigt at isolere glycogen, tilsættes amylase til reagenserne. Glycosaminoglycaner og glycoproteiner farves med methylenblåt. Parenchymcarbohydratdystrofier er normalt forbundet med nedsat metabolisme af glycogen og glycoproteiner.

Forstyrrelse af glykogen metabolisme

Glycogen er kroppens reserver af "sortsulten dag. " De fleste af dem opbevares i leveren og musklerne og bruger denne energi meget økonomisk. Regulering af kulhydratmetabolisme sker via det neuroendokrine system. Hovedrollen er som sædvanligvis tildelt hypotalamus-hypofysesystemet. Det producerer tropiske hormoner, der styrer alle de andre endokrine kirtler.

Overtrædelse af glykogenmetabolisme eren forøgelse eller nedsættelse af sin mængde i vævene samt udseendet hvor det ikke bør være. Sådanne ændringer er mest udtalte i diabetes mellitus eller arvelig glykogenose. Patogenesen af ​​diabetes mellitus er temmelig godt undersøgt: bugspytkirtlen producerer ikke længere insulin i den krævede mængde, og cellernes energireserver bliver hurtigt udtømt, da glukose ikke ophobes i vævene, men elimineres fra kroppen gennem urinen. Kroppen "afslører" sine reserver, og udvikler primært parenchymal degeneration af leveren. Lyse huller forekommer i kernerne af hepatocytter, og de bliver lys. Derfor kaldes de også "tomme kerner".

Arvelige glykogenoser skyldes mangel eller mangel på enzymer involveret i akkumulering af glycogen. I øjeblikket er der 6 sådanne sygdomme:

- Girkesygdom

- Pompes sygdom

- MacDard's sygdom

- Gers sygdom

- Forbes-Corey sygdom

- Andersens sygdom.

Deres differentialdiagnose er mulig efter en leverbiopsi og brugen af ​​histoenzymanalyse.

Forstyrrelse af glycoproteinmetabolisme

Disse er parenkymale dystrofier forårsaget afophobning i væv af muciner eller mucoider. Ellers kaldes disse dystrofier også slim eller slim, på grund af den karakteristiske konsistens af indeslutninger. Nogle gange akkumuleres de på sande muciner, men kun stoffer, der ligner dem, der kan kondensere. I dette tilfælde taler vi om kolloiddystrofi.

Mikroskopi af vævet giver dig mulighed for at bestemme ikke kunTilstedeværelsen af ​​slim, men også dens egenskaber. På grund af det faktum, at celleaffald, såvel som en viskos hemmelighed forhindrer normal udstrømning af væske fra kirtlerne, dannes cyster, og deres indhold har tendens til at være inflammation.

Årsagerne til denne type dystrofi kan være mestforskellige, men oftest er det katarralt betændelse i slimhinderne. Desuden, hvis en arvelig sygdom, det patogenetiske billede passer godt til definitionen af ​​slimdystrofi. Dette er cystisk fibrose. Bukspyttkjertlen, tarmrøret, urinvejen, galdekanaler, sved og spytkirtel påvirkes.

Opløsningen af ​​denne type sygdom afhænger afmængden af ​​slim og varigheden af ​​dens udledning. Jo mindre tid er gået siden starten af ​​den patologiske proces, jo mere sandsynligt er det, at slimhinden vil komme sig helt op. Men i nogle tilfælde observeres epithelium desquamation, sklerose og nedsat funktion af det berørte organ.